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梅尼埃病(膜迷路积水)

概述

梅尼埃病（Ménièredisease）又称膜迷路积水（labyrinthinehydrops）,系内耳膜迷路水肿而致发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为主要表现的内耳疾病。1861年法国学者Ménière通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退，但Ménière报道的病例实际上是死于白血病内耳出血，而非现在所称的膜迷路积水。本病一般为单耳发病，青壮年多见。

病因

梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞；植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水。

症状

典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。（一）眩晕（vertigo）：特点是突然发作，剧烈眩晕，呈旋转性，即感到自身或周围物体旋转，头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年，一般在间歇期内症状完全消失。（二）耳鸣(tinnitus)：绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣，但往往未被注意。耳鸣多为低频音，轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。（三）耳聋（deafness）：早期常不自觉，一般在发作期可感听力减退，多为一侧性。病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳，甚至听到巨大声音即感十分刺耳，此现象称重振。在间歇期内听力常恢复，但当再次发作听力又下降，即出现一种特有的听力波动现象。晚期，听力可呈感音神经性聋。（四）其他：眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。

检查

（一）前庭功能检查：临床上不易看到眩晕发作的高潮，因来就诊时，症状、体征多已减轻或消失，如遇发作期，可查见强弱不等的水平型或水平旋转型自发性眼震，快相多向健侧，但随病变的强弱，眼震方向可有改变，有时在某种头位可加重。昂白（Romberg）试验示倾倒与眼震方向相反。前庭功能检查于反复发作后患侧前庭功能可能减退，亦可能表现正常或过敏。（二）听力检查：患侧常为感音神经性聋，早期听力以低频听力损失为主，屡发后高频听力也随之下降，晚期则高频听力下降明显；重振（recruitment）现象常是本病特点之一，即患耳响度的增加较声级的增加为快。（三）甘油试验：禁食2小时后，每公斤体重给予50%的甘油3ml，一次服下，服药前及服药后每小时做纯音测听1次，如为梅尼尔埃病，2～3小时后常可出现听力提高15dB以上，为阳性，同时其他症状也随之暂时改善。阳性有诊断意义，但阴性不排除本病。（四）耳蜗电图检查：-SP/AP比值＞40%有临床意义。

治疗

（一）保守治疗一般采用以调整植物神经功能、改善内耳微循环，解除膜迷路积水为主要目的的综合治疗。发作期应卧床休息，低盐饮食，少喝水。（二）手术疗法：对发作频繁、保守治疗无效，眩晕影响工作和生活者，可考虑手术治疗。手术方法大致分为两类：①保守性手术如内淋巴囊切开术、球囊切开术等。内淋巴囊手术属生理性手术，有效率可达60～80%，是手术治疗的首选方法。②破坏性手术：如迷路切除术、经颅中窝或经迷路后前庭神经切除术等，可在淋巴囊手术无效后酌情施行。