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营养性巨幼红细胞性贫血

概述

营养性巨幼红细胞性贫血又名营养性大细胞性贫血，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内。

病因

主要因缺乏维生素B12或叶酸所致（一）摄入不足。（二）吸收和利用障碍。（三）需要量增加。（四）先天贮存不足。

症状

起病缓慢，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4～7个月发病、而维生素B12缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。主要临床表现如下：（一）一般表现：多呈虚胖体型或轻度浮肿，毛发稀疏、发黄，偶见皮肤出血点。（二）贫血表现：轻度或中度贫血占大多数，面色腊黄、疲乏无力。因贫血而引起骨髓外造血反应，且呈三系减少现象，故常伴有肝、脾、淋巴结肿大。（三）精神神经症状：表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退，如原来已会认人、会爬等，病后又都不会，此外尚有不协调和不自主的动作，肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强，腱反射亢进，踝阵挛阳性，浅反射消失，甚至抽搐。（四）消化系统症状：有食欲不振、舌炎、舌下溃疡、腹泻等

检查

（一）血常规。红细胞较少,中央淡染区不明显、染色较深、轻度大小不均,偶见幼红细胞,可见嗜多色性及嗜硷性点彩红细胞,也可见豪一周氏小体及卡波氏环。白细胞数稍低。（二）骨髓像。骨髓增生活跃，以红细胞增生为主，粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大。（三）血生化检查。1、血清维生素B12含量测定，正常值为200-800pg/ml。如〈100pg/ml提示维生素B12缺乏。2、血清叶酸含量测定，正常值为5-6ng/ml。叶酸缺乏。

治疗

（一）一般治疗及改善饮食：如系母乳喂养儿，应改善乳母的膳食营养，婴儿还须添加辅食，按时断奶，纠正偏食习惯。积极予防和治疗呼吸道和消化道疾病。（二）药物治疗。主要应用维生素B12，100μg/次每周肌注2次，连续2-4周，直至网织红细胞正常、且能配合添加辅食为止。对叶酸缺乏者。口服叶酸5mg每日3次，连用2周后，可改每日1次。维生素C能促进叶酸的利用，可同时口服，以提高疗效。目前主张维生素B12和叶酸联合应用，再加服维生素C，可提高疗效。