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急性淋巴细胞白血病

概述

急性淋巴细胞白血病按免疫标志分为非T细胞型和T细胞型。前者又可分为无标志性急淋、普通型急淋、前B细胞型急淋和B细胞型急淋4个亚型；T细胞型又分为不成熟胸腺细胞型，普通的胸腺细胞型和成熟胸腺细胞型。

病因

各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现（如贫血、感染、出血等）以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现（如淋巴结、肝脾肿大等）两大方面。

症状

一、起病：多数病人起病急，进展快，常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓，以进行性贫血为主要表现。二、症状：（一）贫血：发病的均有贫血，但轻重不等。（二）出血：多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血，如便血、尿血、咳血及颅内出血。（三）发热：是急性白血病常见的症状之一。三、体征：（一）肝、脾、淋巴结肿大。（二）骨及关节表现：骨关节疼痛为常见之表现，胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。（三）其他浸润体征：男性睾丸受累可呈弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一。四、中枢神经系统白血病：表现有①脑膜受浸润，可影响脑脊液的循环，造成颅内压增高，患者出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、外展神经麻痹等现象；②颅神经麻痹主要为神经根被浸润，特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫；③脊髓受白血病细胞浸润，以进行性截瘫为主要特征；④血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞，发生继发性出血，临床表现同脑血管意外。

检查

一、血象：白细胞多数在10－50×109／L，少部分＜5×109／L或＞100×109／L。二、骨髓象：骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法。三、细胞化学：白血病的原始细胞有时形态学难以区分，可借助细胞化学作出鉴别.四、生化检查：（一）溶菌酶：测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。（二）尿酸。（三）电解质及酸硷平衡。五、染色体检查：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。

治疗

一、支持治疗。（一）感染防治。（二）改善贫血：可输全血或浓缩红细胞。（三）出血防治：加强鼻腔、牙龈的护理。化疗期间还须注意预防DIC。（四）防止高尿酸血症：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。（五）纠正电解质及酸硷平衡。二、化疗：化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）。三、诱导分化治疗：如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6－巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。四、骨髓移植。为根治白血病的方法之一。五、免疫治疗：目前已有几种技术开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK细胞、单克隆抗体及其联物等。六、造血因子：具有促进造血细胞增殖的作用。