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多发性动脉炎（无脉病)

概述

多发性动脉炎为主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，常引起不同部位的狭窄或闭塞。本病多发生于青年女性，男女比例为1:2～4，发病年龄以15～30岁为多。

病因

本病的病因尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、先天性血管异常、外伤等。发病亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁上的变态反应所致。本病可能属于自身免疫性疾病范畴。

症状

根据病变部位可分为三种临床类型：一、头臂动脉型（即无脉病)：（一）症状①颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞，可引起脑部不同程度缺血，如头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、咀嚼时腭部肌肉疼痛。严重者有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时，上述症状更易发作。②锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞可出现单侧或双侧上肢缺血，上肢无力，发凉，酸痛，甚至肌肉萎缩。③少数可发生锁骨动脉窃血综合征，由于一侧锁骨下动脉或无名动脉有1／2以上狭窄闭塞，可引起同侧椎动脉的压力降低10mmHg以上，则可使对侧椎动脉的血液逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉。（二）体征①单侧或双侧颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失。②上肢血压明显降低或测不出，下肢血压正常或增加。③约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，多数触不到细震颤。④如有侧枝循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧枝血管时，可产生连续性血管杂音。二、主、肾动脉型：（一）症状①胸腹主动脉及其分支的狭窄或闭塞可引起单侧或双侧下肢缺血，产生下肢无力、发凉、酸痛、麻木、易疲劳和间歇性跛行等。②双侧或单侧肾动脉狭窄或闭塞可引起顽固性高血压，甚至发生左心衰竭症状。③少数患者大动脉炎波及冠状动脉或冠状动脉口，发生心绞痛或心肌梗塞。（二）体征①股动脉和足背动脉搏动减弱。②下肢血压明显降低或测不出，而上肢血压增高。单纯胸或腹主动脉狭窄，则上肢血压高，下肢血压低或测不出；单纯肾血管性高血压，上下肢血压均增高，上肢舒张压常超过16Kpa（120mmHg），下肢血压较上肢高20mmHg左右；主动脉和肾动脉均狭窄，则上、下肢血压差更大。③胸主动脉狭窄者于背部脊柱两侧或胸骨旁可听到收缩期血管杂音，严重者于胸壁可见表浅动脉搏动。④胸腹主动脉严重狭窄产生侧枝循环时，可出现连续性血管杂音。三、广泛型（混合型）约2／5患者具有上述两种类型的临床症状和体征特点，病变广泛而多发，一般病情较重。

检查

血液检查在动脉炎活动期中，红细胞沉降率增快，C反应蛋白增高，白细胞计数增多。眼底检查。心电图检查。X线检查在主肾动脉型及混合型胸片可见左心室增大。同位素放射性核素肾图显示患侧肾脏有缺血性改变。超声血管检查可显示狭窄远端动脉的搏动强度和血流量减低。超声多普勒尚可了解狭窄的部位、程度及血流减少情况。血管造影可明确病变狭窄的部位程度及范围。

治疗

一、内科治疗①抗炎治疗：如有活动性结核或链球菌感染，可应用抗痨药及青霉素治疗，对抑制体内免疫机制可能有帮助；②激素：对急性活动期有助于制止或减缓病变的发展，对已有狭窄或闭塞的血管并无疗效。常用强地松龙30－40mg/日，清晨顿服，待炎症控制后，逐渐减量，并可用小剂量强地松龙长期维持；③免疫抑制剂；左旋咪唑、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，一般常与激素合并应用，能更好的调节机体免疫功能；④血管扩张剂：心痛定10－20mg，口服每日3次；烟酸100mg，口服每日3次；妥拉苏林25－50mg，口服每日3次。⑤降压药物；一般降压药效果差，目前多选用巯甲丙脯酸25－50mg，口服每日3次。其它可作阿斯匹林40mg，每日1次、口服，右旋糖酐或706代血浆250ml，静脉滴注，每日1次，10次一疗程；丹参注射液2－4ml，每日1次或2次，肌注。二、手术治疗慢性期，病变稳定而又局限者，有严重脑缺血时；脑膜主动脉受累、引起上肢严重高血压；或肾动脉受累引起肾性高血压。有严重临床表现时可考虑施行血管重建术。包括血管旁路移植术、颈总动脉一锁骨下动脉吻合术、动脉血栓内膜剥脱术加自体大隐静脉片增补术等。对单侧肾动脉受累而肾动脉较细无法施行肾动脉重建手术者，如患侧肾脏萎缩不明显，可考虑自体肾脏移植术。肾脏萎缩已很明显者，可考虑患侧肾脏切除术。三、预后主要取决于高血压程度、心功能状态帮脑供血情况等，死亡原因多见于心力衰竭、脑血管意外、肾功能不全等。