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肺泡蛋白质沉积症

概述

肺泡蛋白质沉积症（简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性

病因

未明，可能与免疫功能障碍（如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。

症状

发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。

检查

少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。

治疗

主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管（Carlen导管）或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6－24个月内，可再作肺灌洗。