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克山病

概述

克山病，亦称地方性心肌病，于1935年在我国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。主要病变是心肌实质变性，坏死和纤维化交织在一起，心脏扩张，心室壁不增厚，附壁血栓常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀，嵴分离和断裂。

病因

病因不明，病因的研究分生物地球化学病因和生物病因两大类。生物地球化学病因说认为病区水土中和微量元素硒、钼、镁或有关营养物质缺乏或失去平衡引起代谢紊乱心肌损伤。生物病因学说认为由病毒感染引起。或由于两种病因共同作用的结果，主要发生在我国从东北到西南的狭长地带内。

症状

可分四型：急型、亚急型、慢型和潜在型。急型：多冬季发病，常因寒冷，暴饮，暴食分娩等而诱发。恶心、呕吐、头晕，严重者数小时内死亡。常心有源性休克，各种严重心律失常。心脏扩大，舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型；亚急型是小儿克山病的一种类型，春夏发病多，精神不振，食欲减退，面色灰暗、全身浮肿，心脏向两侧扩大，舒张期奔马律，肝脏肿大，三个月不缓解者，已转为慢型。慢型表现为充血性心力衰竭，心脏向两侧扩大，心尖部收缩期杂音，肝脏肿大，下肢浮肿，极似扩张型心肌病，潜在型是各型治疗之后，或是克山病的早期改变。克山病有流行症学特点，即地区，季节及人群发病特点，心脏扩大，心律失常，心力衰竭，奔马律及心功能有关的杂音，在克山病流行区诊断不难。

检查

一、急型血清GOT、CPK、LDH活性增强。白细胞总数增多，血沉加快。慢型由于肝淤血，GPT增高。二、心电图检查：本病几乎均有心电图改变,主要表现ST－T改变，低电压，Q－T间期延长。各种类型心律失常，尤以完全性右束支传导阻滞为多见。三、X线检查：心脏普遍扩大，搏动减弱，淤血较轻。四、超声心动图：双心室扩大，室壁搏动幅度普遍减弱，室壁无明显增厚，这些改变与扩张型心肌病相似。

治疗

①急型可给大量维生素C5－10g静脉注射，二小时后可重复注射一次，血压降低者也可静脉滴注多巴胺。②慢型按一般心力衰竭进行治疗。口服亚硒酸钠可预防急型克山病发作。用法1－5岁1mg，6－10岁2mg，11－15岁3mg，16岁以上4mg，每10天口服一次，多发季节经常服用，非发病季节可停服3个月，同时应改善营养，提高身体素质，预防发病。