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垂体前叶机能减退症（席汉氏综合症）

概述

垂体前叶机能减退症（西蒙－席汉综合征）是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。

病因

垂体瘤，下丘脑病变，垂体缺血性坏死，蝶鞍区手术放疗和创伤，感染和炎症，糖皮质激素长期治疗，垂体卒中等。

症状

1.有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳萎，睾丸、前列腺萎缩）。3.促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤乾燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。5.垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。

检查

1.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。2.血浆中垂体前叶激素如生长激素（ＧＨ）、泌乳素（ＰＲＬ）、促甲状腺激素（ＴＳＨ）、促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）、卵泡刺激激素（ＦＳＨ）、促黄体生成素（ＬＨ）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如ＴＲＨ、ＬＨＲＨ兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。3.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ＡＣＴＨ兴奋试验）呈延迟反应。

治疗

1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食；2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。；3.激素替代治疗；4.对症、支持治疗；5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。