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原发醛固酮增多症(原醛)

概述

原发醛固酮增多症系因肾上腺皮质球状带的病变，致醛固酮分泌过多而引起高血压、肌无力以及多饮多尿等症状的病症，简称为原醛。而肾上腺以外的某些疾病如肝硬化，充血性心力衰竭、肾病综合征以及肾性高血压等亦可引起肾上腺分泌过多的醛固酮，产生类似上述的症状，称为继发醛固酮增多症，简称为继醛，诊断时需要加以区别。

病因

原醛的主要病因是肾上腺皮质腺瘤，其次为特发性肾上腺皮质增生所引起，多为双侧性。肾上腺腺癌所致的原醛极为罕见。

症状

本病女多于男，约2∶1，多见于20～40岁，其主要临床症状为高血压、肌无力和多饮多尿。1．高血压：为本病的重要症状，常以头痛为首发症状。2．肌无力：是本病的最常见症状之一，常突然出现对称性肌无力和麻痹，致使行走困难，双膝跪倒，严重时跌倒后不能自行爬起，有的低头过久，头部不能自行抬起。这些局部或全身性肌无力症状主要因血钾过低，神经肌肉功能障碍所致。3．多饮多尿：部分病人有明显多饮多尿症状，尤其夜尿增多，系由于低钾引起肾小管近段病变使尿液再吸收及浓缩能力降低，表现为肾源性尿崩症。

检查

化验检查：1．血钾降低，24小尿钾＞30毫当量，尿常呈碱性反应。2．血浆醛固酮定量升高，肾素或血管紧张素含量低。3．心电图：提示低钾，常有期外收缩，QRS波增宽，ST段低平。4．B超检查：有重要诊断价值，常可准确显示肿瘤的部位及大小，因价廉可多次重复检查。5．CT扫描对本病有很高诊断价值。肾上腺动脉造影也可协助诊断。6．安体舒通治疗试验：本病的高血压及低钾，经一般降压药物及补钾治疗均不能改善，但经安体舒通治疗后，症状可很快改善，故安体舒通不仅有治疗作用，而且也是一种重要试验诊断方法。

治疗

1．手术治疗：肾上腺皮质腺瘤宜手术摘除，可望获得治愈。如术前诊断不能明确，可取上腹入路，探查双侧肾上腺，如有腺瘤予以摘除，如冰冻切片证实为增生，一般不主张手术，可采用药物治疗。2．药物治疗：适宜于双侧增生的病例，可服用安体舒通，可根据病情摸索出适当剂量长期应用。术前口服安体舒通纠正高血压和低血钾，改善患者心功及全身情况，对术中安全及术后康复有重要意义。